الأبحاث والأدلة

تأتي معظم أدلة مويامويا من اليابان، حيث الحالة أكثر شيوعًا، ومن السلاسل الجراحية الطويلة الأمد. وكانت التجربة العشوائية الرئيسية لدى بالغين سبق أن نزفوا. وللأسئلة المختلفة أدلة مختلفة:

التشخيص والإرشادات

نُقحت معايير التشخيص في اليابان في 2021 وتقبل المرض الذي يصيب جانبًا واحدًا فقط1. تميز إرشادات المنظمة الأوروبية للسكتة الدماغية لعام 2023 التوصيات المصنفة عن توافق الخبراء؛ والأدلة غير مؤكدة جدًا لأسئلة كثيرة عن مرض نقص التروية والأطفال وتقنيات الجراحة2. تستخدم إرشادات التدبير اليابانية تصنيفها الخاص3، ولخصت جمعية القلب الأمريكية بيانها العلمي عن مويامويا لدى البالغين4.

البالغون بعد النزف: تجربة جام

وزعت تجربة مويامويا اليابانية للبالغين عشوائيًا 80 بالغًا نزفوا خلال السنة السابقة إلى مجازة مباشرة ثنائية الجانب (42) أو رعاية محافظة (38)، وتابعتهم خمس سنوات. حدثت أحداث ضارة خطيرة لدى 14.3% من المجموعة الجراحية و34.2% من المجموعة المحافظة، وتكرر النزف لدى 11.9% مقابل 31.6%. يصف المؤلفون النتائج بأنها حدية إحصائيًا، لكنها تدعم المجازة لمنع تكرار النزف5.

الأطفال: نتائج طويلة الأمد

تابعت سلسلة من بوسطن 59 طفلًا وبالغًا شابًا (بعمر 21 سنة أو أقل) بعد أكثر من 20 سنة من جراحة غير مباشرة تسمى المشابكة الوعائية الحنونية (pial synangiosis). ومن 55 توفرت لهم متابعة، عاش 45 باستقلالية؛ وأُصيب واحد بسكتة متأخرة، وتوفي ستة، كان أربعة منهم قد تلقوا إشعاعًا للرأس سابقًا6. ليس للسلسلة مجموعة مقارنة غير معالجة.

البالغون دون أعراض: سجل أموري

تابع سجل مويامويا دون أعراض 103 بالغين يابانيين دون تاريخ لسكتة أو نوبة نقص تروية عابرة خمس سنوات. حدثت سبع سكتات، ست منها نزفية، بمعدل خطر سنوي 1.4% لكل شخص و1.0% لكل نصف كرة دماغية مصاب7. راقبت الدراسة المرضى دون تخصيص العلاج، لذلك لا يمكنها إظهار هل ستفيد الجراحة الوقائية.

معلومات للمرضى

تشرح مدلاين بلس الحالة وجوانبها الوراثية8، وتصف مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها الأمريكية العلامات التحذيرية للسكتة9.

المراجع

1. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. المصدر ↩
2. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. المصدر ↩
3. Fujimura M et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:165–170. doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382. المصدر ↩
4. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. المصدر ↩
5. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
6. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
7. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩
8. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. المصدر ↩
9. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. المصدر ↩