На этой странице

Большинство данных о моямоя происходит из Японии, где заболевание наиболее распространено, и из длительных хирургических серий. Основное рандомизированное испытание проводили у взрослых, перенесших кровоизлияние. Разные вопросы имеют разные данные:

ВопросОсновной источникЧто он показывает
Как диагностируют моямоя?Пересмотренные японские диагностические критерииНеобходимая сосудистая картина и соответствие односторонней болезни критериям
Предотвращает ли шунтирование повторное кровоизлияние?Испытание JAM, взрослые после кровоизлиянияМеньше повторных кровоизлияний после прямого шунтирования
Каковы результаты у детей после операции?Бостонская детская серияДлительная самостоятельность и небольшое число поздних инсультов после непрямой операции
Что происходит без симптомов?Регистр AMORE, японские взрослыеГодовой риск инсульта около 1.4% на человека

Диагностика и рекомендации

Диагностические критерии пересмотрели в Японии в 2021 году; они признают болезнь, поражающую только одну сторону1. Рекомендации Европейской организации по борьбе с инсультом 2023 года различают рекомендации с оценкой доказательности и экспертный консенсус; для многих вопросов об ишемической болезни, детях и хирургической технике данные очень неопределенны2. Японские рекомендации по ведению используют собственную систему оценки3, а Американская кардиологическая ассоциация опубликовала резюме своего научного заявления о моямоя у взрослых4.

Взрослые после кровоизлияния: испытание JAM

Японское испытание моямоя у взрослых случайным образом распределило 80 взрослых, перенесших кровоизлияние в предыдущем году, на двустороннее прямое шунтирование (42) или консервативное ведение (38) и наблюдало их пять лет. Серьезные неблагоприятные события произошли у 14.3% хирургической группы и 34.2% консервативной группы, а повторное кровоизлияние — у 11.9% против 31.6%. Авторы описывают результаты как пограничные по статистической значимости, но поддерживающие шунтирование для предотвращения повторного кровоизлияния5.

Дети: длительные результаты

Бостонская серия наблюдала 59 детей и молодых взрослых (в возрасте не старше 21 года) более чем через 20 лет после непрямой операции, называемой пиальным синангиозом. Из 55 с последующим наблюдением 45 жили самостоятельно; у одного произошел поздний инсульт, шестеро умерли, четверо из которых ранее перенесли облучение головы6. В серии нет нелеченной группы сравнения.

Взрослые без симптомов: AMORE

Регистр бессимптомной моямоя наблюдал 103 японских взрослых без инсульта или «мини-инсульта» в анамнезе в течение пяти лет. Произошло семь инсультов, шесть из них были кровоизлияниями: годовой риск составил 1.4% на человека и 1.0% на пораженное полушарие7. Исследование наблюдало пациентов без распределения по вариантам лечения, поэтому не может показать, помогла бы профилактическая операция.

Информация для пациентов

MedlinePlus объясняет заболевание и его генетику8, а Центры по контролю и профилактике заболеваний США описывают предупреждающие признаки инсульта9.

Источники

  1. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. Источник ↩
  2. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. Источник ↩
  3. Fujimura M et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:165–170. doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382. Источник ↩
  4. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. Источник ↩
  5. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
  6. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
  7. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩
  8. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. Источник ↩
  9. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. Источник ↩