Болезнь моямоя

Моямоя — заболевание, при котором внутренние сонные артерии постепенно сужаются в месте своего окончания внутри черепа вместе с отходящими от них крупными артериями. По мере снижения кровотока у основания мозга для компенсации развивается сеть мелких коллатеральных сосудов. Эти сосуды хрупкие и часто не могут обеспечить достаточное кровоснабжение1. Название, которое по-японски означает «облачко дыма», описывает вид клубка мелких сосудов на ангиограмме.

Болезнь и синдром

Термин болезнь моямоя используют, когда характерная сосудистая картина возникает без другого объяснения. Синдром моямоя описывает ту же картину наряду с другим заболеванием или состоянием, например синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа 1 или прежним облучением головы. Диагностические критерии, пересмотренные в Японии в 2021 году, также признают болезнь при поражении только одной стороны2.

Симптомы

Моямоя вызывает два типа событий3:

• Ишемические события из-за недостаточного кровотока: транзиторные ишемические атаки («мини-инсульты») и инсульты, вызывающие слабость, онемение, нарушения речи или зрения. Это обычное проявление у детей.
• Геморрагические события — кровоизлияния при разрыве хрупких коллатеральных сосудов. Примерно у половины людей, у которых моямоя развивается во взрослом возрасте, происходит кровоизлияние в мозг4.

Головная боль и судорожные приступы также распространены1. См. симптомы и диагностика.

Внезапная слабость, затруднение речи, изменение зрения, потеря равновесия или внезапная сильная головная боль требуют экстренной помощи. Позвоните по местному номеру экстренной помощи, даже если симптомы прошли5.

Диагностика

Моямоя диагностируют с помощью визуализации мозга и его артерий. МРТ и МР-ангиография показывают инсульты и сужение, а катетерная ангиография (ЦСА) подробно показывает сужение и коллатеральную сеть. Исследования кровотока и резервных возможностей мозга помогают решить, нужна ли операция26.

Лечение

При ишемических симптомах используют антиагреганты. Основное лечение — операция реваскуляризации, создающая новое кровоснабжение мозга6:

• Прямое шунтирование соединяет артерию кожи головы, обычно поверхностную височную артерию, с артерией на поверхности мозга.
• Непрямая реваскуляризация размещает на поверхности мозга хорошо кровоснабжаемую ткань, например мышцу или артерию кожи головы, чтобы в течение месяцев в мозг врастали новые сосуды.
• Комбинированные процедуры используют оба подхода.

Наиболее сильные данные относятся к взрослым, перенесшим кровоизлияние. В японском испытании моямоя у взрослых 80 взрослых с недавним кровоизлиянием случайным образом распределили на шунтирование или консервативное ведение. За пять лет повторное кровоизлияние произошло у 11.9% хирургической группы и 31.6% консервативной группы4. Что касается детей, в американской серии из 59 пациентов, леченных непрямой операцией, 45 из 55 с последующим наблюдением жили самостоятельно более чем через 20 лет, и только у одного произошел поздний инсульт7. См. лечение и шунтирование.

Люди без симптомов

Моямоя иногда обнаруживается случайно. В японском регистре из 103 взрослых без инсульта или «мини-инсульта» в анамнезе годовой риск инсульта за пять лет составил 1.4% на человека; большинство этих инсультов были кровоизлияниями8. Польза профилактической операции для людей без симптомов не установлена.

Дети и взрослые

Моямоя поражает детей и взрослых, и данные для каждой группы различаются. См. дети и взрослые.

О редакторе

Доктор Камран Агаев

Нейрохирург, доцент нейрохирургии · Стамбул

Доктор Камран Агаев — нейрохирург из Стамбула и доцент нейрохирургии с более чем 20-летним опытом практики. Он получил нейрохирургическую подготовку в Университете Хаджеттепе в Анкаре, прошёл программы дополнительной подготовки по онкологии позвоночника и нейроонкологии в Онкологическом центре имени Х. Ли Моффитта в Тампе, штат Флорида, и работал там клиническим преподавателем до возвращения в Турцию. С 2017 по 2020 год он возглавлял отделение нейрохирургии Университета Бируни в Стамбуле. Среди его опубликованных работ — хирургическая техника декомпрессии яремной вены при атланто-шиловидном сдавлении и операция PURED при синдроме грудного выхода. Его имя указано среди изобретателей в 13 патентах США на устройства для позвоночника.

Как редактируется этот сайтkamranaghayev.com

Источники

1. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. Источник ↩
2. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. Источник ↩
3. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. Источник ↩
4. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
5. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. Источник ↩
6. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. Источник ↩
7. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
8. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩

Связанные страницы

• Симптомы и диагностикаКак симптомы, визуализация сосудов и оценка других возможных причин связаны между собой при обследовании по поводу моямоя.
• Моямоя у детей и взрослыхДанные для разных возрастов, вопросы для ухаживающих за пациентом и ограничения переноса результатов одной группы на другую.
• Лечение и шунтированиеМедицинское ведение и прямая, непрямая или комбинированная реваскуляризация в контексте индивидуальной оценки.
• Исходы и последующее наблюдениеКак различать ранние осложнения, поздние события, связанные с инсультом, повседневные функции и визуализацию при оценке прогноза моямоя.