Moyamoya hastalığı

Moyamoya, iç karotid atardamarların kafatası içinde sonlandıkları yerde ve bunlardan ayrılan büyük atardamarlarda ilerleyici daralmanın olduğu bir hastalıktır. Kan akımı azaldıkça, bunu telafi etmek için beynin tabanında küçük kollateral damarlardan oluşan bir ağ gelişir. Bu damarlar kırılgandır ve çoğu zaman yeterli kan sağlayamaz1. Japoncada "duman bulutu" anlamına gelen adı, küçük damar ağının anjiyogramdaki görünümünü anlatır.

Hastalık ve sendrom

Moyamoya hastalığı, karakteristik damar görünümü başka bir açıklama olmadan ortaya çıktığında kullanılan terimdir. Moyamoya sendromu, aynı görünümün Down sendromu, nörofibromatozis tip 1 veya daha önce baş bölgesine radyasyon uygulanması gibi başka bir durumla birlikte bulunmasını anlatır. Japonya'da 2021 yılında yenilenen tanı ölçütleri, yalnızca tek tarafı etkilediğinde de hastalığı kabul eder2.

Belirtiler

Moyamoya iki tür olaya neden olur3:

• İskemik olaylar, yetersiz kan akımından kaynaklanır: güçsüzlük, uyuşma, konuşma veya görme sorunlarına yol açan geçici iskemik ataklar ve inmeler. Çocuklarda genellikle bu şekilde ortaya çıkar.
• Kanamalı olaylar, kırılgan kollateral damarların yırtılmasıyla oluşan kanamadan kaynaklanır. Moyamoyanın yetişkinlikte başladığı kişilerin yaklaşık yarısı beyin kanaması geçirir4.

Baş ağrısı ve nöbetler de yaygındır1. Belirtiler ve tanı sayfasına bakın.

Aniden gelişen güçsüzlük, konuşma güçlüğü, görme değişikliği, denge kaybı veya ani, şiddetli baş ağrısı acil bakım gerektirir. Belirtiler geçse bile bulunduğunuz yerdeki acil yardım numarasını arayın5.

Tanı

Moyamoya tanısı, beynin ve atardamarlarının görüntülenmesiyle konur. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve MR anjiyografi, inmeleri ve daralmayı gösterir; kateter anjiyografisi (DSA) ise daralmayı ve kollateral ağı ayrıntılı olarak gösterir. Kan akımı ve beynin rezerv kapasitesine ilişkin testler, ameliyatın gerekip gerekmediğine karar vermeye yardımcı olur26.

Tedavi

İskemik belirtiler için antiplatelet ilaçlar kullanılır. Başlıca tedavi, beyne yeni bir kan kaynağı sağlayan revaskülarizasyon cerrahisidir6:

• Doğrudan baypas, genellikle yüzeyel temporal atardamar olmak üzere bir saçlı deri atardamarını, beyin yüzeyindeki bir atardamara bağlar.
• Dolaylı revaskülarizasyon, kas veya saçlı deri atardamarı gibi kanlanması iyi olan dokuyu beyin yüzeyine yerleştirir; böylece aylar içinde buradan beyne yeni damarlar gelişir.
• Birleşik girişimler, her ikisini birlikte kullanır.

Kanıtlar, daha önce kanama geçirmiş yetişkinler için en güçlüdür. Japonya Yetişkin Moyamoya (JAM) çalışmasında, yakın zamanda kanama geçirmiş 80 yetişkin rastgele baypas cerrahisine veya konservatif yaklaşıma ayrıldı. Beş yıl içinde yeniden kanama, cerrahi grubunun %11.9'unda, konservatif grubun ise %31.6'sında görüldü4. Çocuklarda, dolaylı bir ameliyatla tedavi edilen 59 hastayı içeren bir ABD serisinde, izlemi bulunan 55 hastanın 45'i 20 yıldan uzun süre sonra bağımsız yaşıyordu ve yalnızca bir hastada geç dönemde inme olmuştu7. Tedavi ve baypas cerrahisi sayfasına bakın.

Belirtisi olmayan kişiler

Moyamoya bazen tesadüfen saptanır. İnme veya geçici iskemik atak öyküsü olmayan 103 yetişkini içeren bir Japon kayıt çalışmasında, beş yıl boyunca yıllık inme riski kişi başına %1.4'tü ve bu inmelerin çoğu kanamalıydı8. Önleyici cerrahinin belirtisi olmayan kişilere yarar sağlayıp sağlamadığı belirlenmiş değildir.

Çocuklar ve yetişkinler

Moyamoya hem çocukları hem de yetişkinleri etkiler; her grup için kanıtlar farklıdır. Çocuklar ve yetişkinler sayfasına bakın.

Editör hakkında

Dr. Kamran Aghayev

Beyin ve sinir cerrahı, beyin ve sinir cerrahisi doçenti · İstanbul

Dr. Kamran Aghayev, İstanbul’da çalışan bir beyin ve sinir cerrahı ve beyin ve sinir cerrahisi doçentidir; 20 yıldan uzun mesleki deneyimi vardır. Ankara’daki Hacettepe Üniversitesi’nde beyin ve sinir cerrahisi eğitimi aldı. Florida’nın Tampa kentindeki H. Lee Moffitt Kanser Merkezi’nde spinal onkoloji ve nöroonkoloji alanlarında ileri eğitim programlarını tamamladı; Türkiye’ye dönmeden önce aynı merkezde klinik eğitmen olarak çalıştı. 2017–2020 yılları arasında İstanbul’daki Biruni Üniversitesi’nin beyin ve sinir cerrahisi bölümünün başkanlığını yaptı. Yayımlanan çalışmaları arasında atlanto-stiloid basıda juguler venin dekompresyonuna yönelik bir cerrahi teknik ve torasik çıkış sendromu için PURED ameliyatı bulunur. Omurga cihazlarına ilişkin 13 ABD patentinde buluş sahibi olarak adı yer alır.

Bu site nasıl hazırlanıyorkamranaghayev.com

Kaynaklar

1. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. Kaynak ↩
2. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. Kaynak ↩
3. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. Kaynak ↩
4. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
5. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. Kaynak ↩
6. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. Kaynak ↩
7. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
8. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩

İlgili sayfalar

• Belirtiler ve tanıMoyamoya değerlendirmesinde belirtiler, damar görüntülemesi ve ayırıcı tanının birlikte nasıl ele alındığı.
• Çocuklarda ve yetişkinlerde moyamoyaYaşa özgü kanıtlar, bakım verenlerin soruları ve bir hasta grubunun sonuçlarını başka bir gruba uygulamanın sınırları.
• Tedavi ve baypas cerrahisiKişiye özgü değerlendirme çerçevesinde tıbbi bakım ve doğrudan, dolaylı veya birleşik revaskülarizasyon.
• Sonuçlar ve izlemMoyamoyanın seyrini değerlendirirken erken komplikasyonları, sonraki inme olaylarını, günlük işlevleri ve görüntülemeyi ayrı ele alın.