مرض مويامويا

مويامويا حالة تتضيق فيها الشرايين السباتية الداخلية تدريجيًا عند نهاياتها داخل الجمجمة، مع الشرايين الكبيرة المتفرعة منها. ومع انخفاض الجريان، تتكون شبكة من أوعية جانبية صغيرة في قاعدة الدماغ للتعويض. هذه الأوعية هشة وغالبًا لا تستطيع توفير دم كافٍ1. والاسم الياباني، الذي يعني «نفثة دخان»، يصف مظهر تشابك الأوعية الصغيرة في تصوير الأوعية.

المرض والمتلازمة

مرض مويامويا هو المصطلح المستخدم عندما يظهر النمط الوعائي المميز دون تفسير آخر. أما متلازمة مويامويا فتصف النمط نفسه مع حالة أخرى، مثل متلازمة داون أو الورام الليفي العصبي من النوع 1 أو إشعاع سابق للرأس. وتقبل معايير التشخيص المنقحة في اليابان في 2021 المرض أيضًا عندما يصيب جانبًا واحدًا فقط2.

الأعراض

يسبب مويامويا نوعين من الأحداث3:

• أحداث نقص التروية، الناتجة عن قلة جريان الدم: نوبات نقص التروية العابرة والسكتات، التي تسبب ضعفًا أو خدرًا أو مشكلات الكلام أو الرؤية. وهي المظهر المعتاد لدى الأطفال.
• أحداث نزفية، تنتج عن النزف عندما تتمزق الأوعية الجانبية الهشة. يحدث نزف دماغي لدى نحو نصف الأشخاص الذين يظهر لديهم مويامويا وهم بالغون4.

الصداع والنوبات التشنجية شائعان أيضًا1. انظر الأعراض والتشخيص.

الضعف المفاجئ أو صعوبة الكلام أو تغير الرؤية أو فقدان التوازن أو الصداع المفاجئ الشديد يستلزم رعاية طارئة. اتصل برقم الطوارئ المحلي، حتى لو زالت الأعراض5.

التشخيص

يُشخص مويامويا بتصوير الدماغ وشرايينه. ويُظهر الرنين المغناطيسي وتصوير الأوعية بالرنين السكتات والتضيق، ويُظهر تصوير الأوعية بالقسطرة (DSA) التضيق والشبكة الجانبية بالتفصيل. تساعد اختبارات جريان الدم والقدرة الاحتياطية للدماغ في تقرير الحاجة إلى الجراحة26.

العلاج

تُستخدم الأدوية المضادة للصفيحات لأعراض نقص التروية. والعلاج الرئيسي جراحة إعادة التوعّي، التي توفر إمدادًا دمويًا جديدًا للدماغ6:

• المجازة المباشرة تصل شريانًا من فروة الرأس، عادة الشريان الصدغي السطحي، بشريان على سطح الدماغ.
• إعادة التوعّي غير المباشرة تضع نسيجًا جيد الإمداد بالدم، مثل عضلة أو شريان فروة الرأس، على سطح الدماغ حتى تنمو إليه أوعية جديدة خلال أشهر.
• الإجراءات المشتركة تستخدم الطريقتين.

الأدلة أقوى لدى البالغين الذين نزفوا. في تجربة مويامويا اليابانية للبالغين، وُزع 80 بالغًا لديهم نزف حديث عشوائيًا إلى جراحة مجازة أو رعاية محافظة. خلال خمس سنوات، تكرر النزف لدى 11.9% من المجموعة الجراحية و31.6% من المجموعة المحافظة4. ولدى الأطفال، وجدت سلسلة أمريكية من 59 مريضًا عولجوا بعملية غير مباشرة أن 45 من 55 ممن توفرت لهم متابعة كانوا يعيشون باستقلالية بعد أكثر من 20 سنة، وأن واحدًا فقط أصيب بسكتة متأخرة7. انظر العلاج وجراحة المجازة.

الأشخاص دون أعراض

يُكتشف مويامويا أحيانًا مصادفة. في سجل ياباني شمل 103 بالغين دون تاريخ لسكتة أو نوبة نقص تروية عابرة، بلغ خطر السكتة السنوي خلال خمس سنوات 1.4% لكل شخص، وكانت معظم هذه السكتات نزفية8. ولم يُثبت ما إذا كانت الجراحة الوقائية تفيد من ليست لديهم أعراض.

الأطفال والبالغون

يصيب مويامويا الأطفال والبالغين، وتختلف الأدلة لكل فئة. انظر الأطفال والبالغين.

عن المحرر

الدكتور كامران آغاييف

جرّاح أعصاب وأستاذ مشارك في جراحة الأعصاب · إسطنبول

الدكتور كامران آغاييف جرّاح أعصاب في إسطنبول وأستاذ مشارك في جراحة الأعصاب، وله خبرة مهنية تزيد على 20 عامًا. تلقّى تدريبه في جراحة الأعصاب بجامعة حاجت تبه في أنقرة، وأكمل زمالتين في أورام العمود الفقري والأورام العصبية بمركز إتش لي موفيت للسرطان في تامبا بولاية فلوريدا، ثم عمل هناك مدرّسًا سريريًا قبل عودته إلى تركيا. ترأّس قسم جراحة الأعصاب بجامعة بيروني في إسطنبول من 2017 إلى 2020. وتشمل أعماله المنشورة تقنية جراحية لإزالة الضغط عن الوريد الوداجي عند انضغاطه بين الأطلس والناتئ الإبري، وعملية PURED لعلاج متلازمة مخرج الصدر. ويرد اسمه بوصفه مخترعًا في 13 براءة اختراع أمريكية تتعلق بأجهزة العمود الفقري.

كيف يُحرر هذا الموقعkamranaghayev.com

المراجع

1. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. المصدر ↩
2. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. المصدر ↩
3. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. المصدر ↩
4. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
5. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. المصدر ↩
6. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. المصدر ↩
7. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
8. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩

صفحات ذات صلة

• الأعراض والتشخيصكيف تتكامل الأعراض وتصوير الأوعية وتقييم الأسباب البديلة في فحص مويامويا.
• مويامويا لدى الأطفال والبالغينالأدلة الخاصة بالعمر وأسئلة مقدمي الرعاية وحدود تطبيق نتائج فئة من المرضى على فئة أخرى.
• العلاج وجراحة المجازةالرعاية الطبية وإعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة أو المشتركة في سياق تقييم فردي.
• النتائج والمتابعةفصل المضاعفات المبكرة والأحداث اللاحقة المرتبطة بالسكتة والوظيفة اليومية والتصوير عند قراءة مآل مويامويا.