Bu sayfada

Moyamoyaya ilişkin kanıtların çoğu, hastalığın en yaygın olduğu Japonya'dan ve uzun dönem cerrahi serilerden gelir. Başlıca randomize çalışma, kanama geçirmiş yetişkinlerde yapıldı. Farklı sorular için farklı kanıtlar vardır:

SoruBaşlıca kaynakNe gösteriyor?
Moyamoya tanısı nasıl konur?Yenilenen Japon tanı ölçütleriGerekli damar görünümü ve tek taraflı hastalığın da ölçütleri karşıladığı
Baypas yeniden kanamayı önler mi?JAM çalışması, kanama sonrası yetişkinlerDoğrudan baypastan sonra daha az yeniden kanama
Çocukların ameliyat sonrası durumu nasıldır?Boston çocuk serisiDolaylı cerrahiden sonra uzun dönemde bağımsızlık ve az sayıda geç inme
Belirti yokken ne olur?AMORE kaydı, Japon yetişkinlerKişi başına yaklaşık %1.4 yıllık inme riski

Tanı ve kılavuzlar

Tanı ölçütleri Japonya'da 2021 yılında yenilendi ve yalnızca tek tarafı etkileyen hastalığı da kabul eder1. Avrupa İnme Örgütü'nün (ESO) 2023 kılavuzu, derecelendirilmiş önerileri uzman görüş birliğinden ayırır; iskemik hastalık, çocuklar ve cerrahi yöntemle ilgili birçok soruda kanıtlar çok belirsizdir2. Japon tedavi kılavuzu kendi derecelendirmesini kullanır3; Amerikan Kalp Derneği (AHA) ise yetişkinlerde moyamoyaya ilişkin bilimsel bildirisini özetlemiştir4.

Kanama sonrası yetişkinler: JAM çalışması

Japonya Yetişkin Moyamoya (JAM) çalışması, önceki yıl içinde kanama geçirmiş 80 yetişkini rastgele iki taraflı doğrudan baypasa (42) veya konservatif yaklaşıma (38) ayırdı ve beş yıl izledi. Ciddi istenmeyen olaylar cerrahi grubunun %14.3'ünde ve konservatif grubun %34.2'sinde; yeniden kanama ise %11.9'a karşı %31.6 oranında görüldü. Yazarlar sonuçları, istatistiksel açıdan sınırda olmakla birlikte yeniden kanamayı önlemek için baypası destekleyici olarak tanımlar5.

Çocuklar: uzun dönem sonuçlar

Bir Boston serisi, pial sinanjiozis adı verilen dolaylı ameliyattan sonra 59 çocuk ve genç yetişkini (21 yaşında veya altında) 20 yılı aşkın süre izledi. İzlemi bulunan 55 hastanın 45'i bağımsız yaşıyordu; bir hastada geç dönemde inme olmuş, altı hasta ölmüştü ve ölenlerin dördüne daha önce baş bölgesine radyasyon uygulanmıştı6. Seride tedavi edilmemiş bir karşılaştırma grubu yoktur.

Belirtisi olmayan yetişkinler: AMORE

Belirtisiz Moyamoya Kayıt Çalışması (AMORE), inme veya geçici iskemik atak öyküsü olmayan 103 Japon yetişkini beş yıl izledi. Yedi inme oldu; bunların altısı kanamaydı. Yıllık risk kişi başına %1.4 ve etkilenen hemisfer başına %1.0'dı7. Çalışma hastaları tedaviye ayırmadan gözlemlediği için önleyici cerrahinin yarar sağlayıp sağlamayacağını gösteremez.

Hasta bilgisi

MedlinePlus hastalığı ve genetiğini açıklar8; ABD Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri ise inmenin uyarı işaretlerini anlatır9.

Kaynaklar

  1. Kuroda S et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:307–312. doi:10.2176/jns-nmc.2022-0072. Kaynak ↩
  2. Bersano A et al. European Stroke Journal. 2023;8:55–84. doi:10.1177/23969873221144089. Corrected March 2023. Kaynak ↩
  3. Fujimura M et al. Neurologia medico-chirurgica. 2022;62:165–170. doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382. Kaynak ↩
  4. American Heart Association. Top Things to Know: Adult Moyamoya Disease and Syndrome. 23 August 2023. Statement doi:10.1161/STR.0000000000000443. Kaynak ↩
  5. Miyamoto S et al. Stroke. 2014;45:1415–1421. doi:10.1161/STROKEAHA.113.004386. PubMed ↩
  6. Riordan CP et al. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2019;23:586–592. doi:10.3171/2019.1.PEDS18457. PubMed ↩
  7. Kuroda S et al. Stroke. 2023;54:1494–1504. doi:10.1161/STROKEAHA.122.041932. PubMed ↩
  8. US National Library of Medicine. MedlinePlus Genetics: Moyamoya disease. Webpage. Kaynak ↩
  9. US Centers for Disease Control and Prevention. Signs and Symptoms of Stroke. 19 May 2026. Kaynak ↩